2014年，“冰桶挑戰(zhàn)”活動(dòng)吸引了全世界的注意，讓人們開(kāi)始知道ALS，開(kāi)始體會(huì)、理解ALS患者的痛苦。如果你還不知道ALS，那著名物理學(xué)家霍金應(yīng)該知道吧，他就是一名ALS患者！冰封的靈魂漸凍人癥（ALS），醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為“肌萎縮側(cè)索硬化癥”，是

2014年，“冰桶挑戰(zhàn)”活動(dòng)吸引了全世界的注意，讓人們開(kāi)始知道 ALS，開(kāi)始體會(huì)、理解 ALS 患者的痛苦。如果你還不知道ALS，那著名物理學(xué)家霍金應(yīng)該知道吧，他就是一名ALS患者！

冰封的靈魂

漸凍人癥（ALS），醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為“肌萎縮側(cè)索硬化癥”，是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種，因?yàn)榛颊叽竽X、腦干和脊髓中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞受到侵襲，肌肉逐漸無(wú)力以至癱瘓，說(shuō)話(huà)、吞咽和呼吸功能將逐漸減退，導(dǎo)致萎縮無(wú)力、癱瘓，最終因呼吸衰竭而死亡。這種病癥會(huì)使身體如同被逐漸凍住一樣，故稱(chēng)“漸凍人”。

響當(dāng)當(dāng)?shù)募膊∪?/strong>

1997年，“漸凍人”協(xié)會(huì)國(guó)際聯(lián)盟選定在每年的6月21日舉行各類(lèi)認(rèn)識(shí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的相關(guān)活動(dòng)，希望這種罕見(jiàn)病的治療和關(guān)愛(ài)能引起世人的重視。2000年在丹麥舉行的國(guó)際病友大會(huì)上正式確定6月21日為“世界漸凍人日”，并延續(xù)至今。

無(wú)法治愈，但不能放棄

“漸凍人癥”作為一種神經(jīng)系統(tǒng)慢性致死性變性疾病，目前尚無(wú)治愈的方法，只能用藥物去緩解癥狀。“漸凍人”的治療主要包括確診后的藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、心理治療、呼吸機(jī)支持、營(yíng)養(yǎng)支持和精心護(hù)理治療等。

雖然“漸凍人癥”的發(fā)病機(jī)理尚未完全闡明，但有學(xué)說(shuō)認(rèn)為谷氨酸是造成細(xì)胞死亡的主要原因。利魯唑是治療“漸凍人癥”的重要藥物，通過(guò)抑制腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)（谷氨酸及天冬氨酸）的釋放，抑制興奮性氨基酸的活性及穩(wěn)定電壓依賴(lài)性鈉通道的失活狀態(tài)來(lái)表現(xiàn)其神經(jīng)保護(hù)作用，可減少興奮性遞質(zhì)的毒性作用，增加細(xì)胞的存活率，延長(zhǎng)患者的存活期和/或推遲氣管切開(kāi)的時(shí)間。

但是，利魯唑的價(jià)格讓很多患者望而卻步，動(dòng)輒上千元一盒，進(jìn)口藥物更是達(dá)到了四、五千元/盒，這還僅是28天左右的量。對(duì)于普通家庭來(lái)說(shuō)，經(jīng)濟(jì)壓力太大。

有哪些新氣象？

“ALS冰桶挑戰(zhàn)”讓更多的人開(kāi)始關(guān)注了“漸凍人癥”這個(gè)罕見(jiàn)病，體驗(yàn)到了“漸凍人癥”患者被凍住的痛苦，并為漸凍人籌到了募捐，讓漸凍人獲得了更多的關(guān)愛(ài)與支持。

其實(shí)早在2005年，我國(guó)首屆中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)“融化漸凍的心”項(xiàng)目發(fā)布會(huì)就在人民大會(huì)堂舉行，全國(guó)60家媒體包括中央電視臺(tái)進(jìn)行了報(bào)道。2006年，第二屆融化漸凍的心項(xiàng)目發(fā)布會(huì)舉行，正在北京訪(fǎng)問(wèn)的霍金先生接受了項(xiàng)目的專(zhuān)訪(fǎng)。2012年，成為國(guó)家級(jí)社會(huì)服務(wù)示范項(xiàng)目，當(dāng)年獲得中央財(cái)政專(zhuān)項(xiàng)資金。2017年，漸凍人用藥利魯唑正式納入醫(yī)保，第一張ALS就診地圖在山東臨沂公布。

“融化漸凍的心”項(xiàng)目是如何救助漸凍人的？

2017年11月，國(guó)內(nèi)某愛(ài)心企業(yè)向中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)捐贈(zèng)500萬(wàn)元，投入到“魯南制藥用愛(ài)解凍”專(zhuān)項(xiàng)援助，用于繼續(xù)幫助我國(guó)漸凍人，為其提供資金、藥品等援助。援助模式有三種！

一、資金援助

資金援助模式是針對(duì)有醫(yī)保且經(jīng)濟(jì)困難的ALS患者一項(xiàng)資金救助計(jì)劃。針對(duì)其醫(yī)保自付部分，“融化漸凍的心”項(xiàng)目每年每人最高可援助3600元。

二、藥品援助

愛(ài)心企業(yè)向中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)捐贈(zèng)500盒利魯唑（協(xié)一力）藥品。這種藥品援助模式是對(duì)沒(méi)有醫(yī)保且經(jīng)濟(jì)困難的ALS患者的一項(xiàng)藥品援助計(jì)劃。每年可給患者減輕一半的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

三、藥品無(wú)償援助

“融化漸凍的心”藥品無(wú)償援助模式是對(duì)經(jīng)濟(jì)情況特別困難的ALS患者的一項(xiàng)藥品無(wú)償援助計(jì)劃，對(duì)經(jīng)濟(jì)特別困難的患者無(wú)償提供一年的利魯唑，每人每年可申領(lǐng)30盒利魯唑藥品。

全國(guó)約有10萬(wàn)漸凍人！2005年，百度搜索漸凍人不足一萬(wàn)條；2018年，百度搜索漸凍人達(dá)444萬(wàn)條。公眾對(duì)于漸凍人的關(guān)注也越來(lái)越多，而改善漸凍人的生活現(xiàn)狀，國(guó)家、社會(huì)、企業(yè)等要做的事情還有很多！